Anatomia i fizjologia pozawątrobowego układu żółciowego

Poza żółciowy układ żółciowy obejmuje:

- wspólny przewód wątrobowy, utworzony z połączenia prawego i lewego przewodu wątrobowego. U zbiegu przewodów wątrobowych koncentryczne nagromadzenia włókien mięśniowych tworzą zwieracz Mirizi;

- woreczek żółciowy i torbiel z zwieraczem Lutkensa;

- przewód żółciowy wspólny (ACP), zaczynając od połączenia przewodów wątrobowych i torbielowatych;

- ampułka wątrobowo-trzustkowa (bańka głównej brodawki dwunastnicy - MDP) z zwieraczem Oddiego (SfO);

Woreczek żółciowy czasem u noworodków ma kształt wrzeciona, a później w kształcie gruszki lub lejka, wielkość GF wzrasta z wiekiem, u noworodków długość wynosi średnio 3,4 cm, u dorosłych - 9 cm, objętość - 50 ml. Dno woreczka żółciowego znajduje się z przodu, ciało przechodzi w wąską szyjkę i przewód torbielowaty.

W obszarze gruczołu szyjnego w miejscu przejścia do przewodu torbielowego znajduje się zwieracz Lutkensa w postaci okrągłych włókien mięśniowych. Szyjka macicy ma prześwit 0,7–0,8 cm, w okolicy szyjki macicy i przewodu torbielowego znajdują się spiralne fałdy - klapki Hyster. Bagularne rozszerzenie szyjki pęcherzyka żółciowego nazywa się kieszenią Hartmana. Zginanie przewodu torbielowego następuje od góry do dołu i do wewnątrz, w wyniku czego powstaje kąt z ZH.

Długość OZHP wynosi 8-12 cm, średnica wynosi 0,5-1 cm, z EGCPG - 1 cm, z ultradźwiękami - 0,2-0,8 cm. OZhP otwiera się do światła dwunastnicy w obszarze dużej brodawki dwunastnicy. Dalszy koniec OZhP jest rozszerzony, w jego ścianie znajduje się warstwa gładkich mięśni. Przed wpłynięciem do ACC

80% przypadków łączy się z kanałem virsung. Zwieracz Oddiego (w literaturze naukowej jest wskazany pod eponimem Oddi, który opisał go w 1887 r.) Jest formacją włóknisto-mięśniową otaczającą końcowe odcinki przewodu OGP i Wirsunga, a ich kanał znajduje się w grubości ściany dwunastnicy. Obecnie ten mechanizm zwieracza jest uznawany za odpowiedzialny za regulację wydzielania żółci i opróżnianie przewodu pokarmowego, jak również za ochronę zewnątrzwątrobowego układu żółciowego przed zakażeniem zawartością dwunastnicy. Wewnątrzszpikowa część OZhP ma długość 1-2 cm, gdy przechodzi przez warstwę mięśniową dwunastnicy, światło kanału zwęża się, po czym powstaje lejkowate przedłużenie, zwane ampułką Vatera. Wspólny zwieracz ampułki, zwieracz westfalski, jest również częścią zwieracza Oddiego.

Ściana skóry jest reprezentowana przez mięśnie i włókna elastyczne bez wyraźnie określonych warstw, ich orientacja jest bardzo różna. Błona śluzowa ZH jest złożona, nie zawiera gruczołów, ma zagłębienia, które penetrują warstwę mięśniową (krypty Lushki) i inwazje docierające do błony surowiczej (zatoki Rokitansky-Askhoff). Ściany ZHP są łatwo rozciągliwe, ich rozmiar i pojemność różnią się w zależności od warunków i patologii.

Rys. 1. Anatomia zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych

Główne funkcje woreczka żółciowego:

- koncentracja i odkładanie żółci między posiłkami,

- ewakuacja żółci przez skurcz ściany mięśni gładkich w odpowiedzi na stymulujące impulsy

- utrzymywanie ciśnienia hydrostatycznego w drogach żółciowych

ZH ma zdolność koncentracji żółci dziesięciokrotnie, co powoduje powstawanie pęcherzykowej izotonicznej żółci w osoczu, ale zawierającej wyższe stężenia Na, K, Ca, kwasów żółciowych i niższych chlorków i wodorowęglanów niż żółci wątrobowej.

Skrótem może być cały LP lub jego poszczególne części; skurcz ciała i dolnego obszaru powoduje jednoczesne rozszerzenie szyi. Zmniejszenie całego pęcherza powoduje wzrost ciśnienia do 200–300 mm wody w organizmie. Art.

Zwiększono napięcie zwieracza OZHP poza układem trawiennym; pod wpływem cholecystokininy, powodującej jednoczesną redukcję GF i rozluźnienie zwieracza Oddiego, żółć jest uwalniana do dwunastnicy. Strefą refleksyjną dla SfO jest dwunastnica. Aktywność urządzeń zwieraczy jest ściśle zsynchronizowana z wykrywanym czujnikiem rytmu na poziomie otwarcia OZhP.

Regulacja głównych funkcji pozawątrobowego układu żółciowego.

W regulacji aktywności ruchowej układu żółciowego zaangażowane są podziały przywspółczulne i współczulne autonomicznego układu nerwowego, jak również układ hormonalny, zapewniając zsynchronizowaną sekwencję skurczu i rozluźnienia aparatu gruczołowego i zwieracza.

Wpływy hormonalne (zwłaszcza hormony żołądkowo-jelitowe) na ruchliwość gonad mają większy wpływ niż na nerwy (tabela 1).

Cholecystokinina-pankreozymina (CCK-PZ) powoduje zmniejszenie GF i rozluźnienie SfO, ma słaby wpływ na włókna mięśniowe OZhP. Ilość tłuszczu u zdrowej osoby zmniejsza się pod wpływem CCK o 30-80%. Pokarmy o dużej zawartości tłuszczu pomagają zmniejszyć ilość GI do 80%.

Tabela 1

Wpływ hormonów żołądkowo-jelitowych na funkcje motoryczne pęcherzyka żółciowego i produkcję żółci.

Zaburzenia czynności dróg żółciowych

Dysfunkcja dróg żółciowych - jest to proces patologiczny związany z upośledzonym przepływem skoordynowanych procesów motorycznych tkanek mięśniowych pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych. Najczęściej dzieje się to na tle zaburzenia zwieracza, gdy nie odprowadza żółci z wątroby do dwunastnicy.

Taka patologia może być wrodzona i nabyta, dlatego jej przyczyny będą się nieco różnić. Jednak w każdym razie jego rozwój będzie związany z przebiegiem innych chorób.

Obraz kliniczny tej choroby jest niespecyficzny i obejmuje ból w prawym nadbrzuszu, nadmierne pocenie się, zmęczenie, nudności i zdenerwowany stolec.

Prawidłowa diagnoza jest dokonywana na podstawie wyników badań laboratoryjnych i instrumentalnych ciała. Ponadto brane są pod uwagę informacje uzyskane przez lekarza podczas wstępnej diagnozy.

W celu normalizacji funkcjonowania stosuje się konserwatywne techniki terapeutyczne, w tym: leczenie i przestrzeganie diety oszczędzającej.

W międzynarodowej klasyfikacji chorób dziesiątej rewizji do takiej choroby przypisany jest osobny kod - kod dla ICD-10: К82.8.

Etiologia

Obecnie dokładne przyczyny rozwoju dysfunkcji dróg żółciowych pozostają nieznane. Należy zauważyć, że patologia ta jest głównie diagnozowana u dzieci, jednak jej rozwój może nastąpić w absolutnie każdym wieku. Chłopcy i dziewczęta są jednakowo dotknięci tą dolegliwością. Nie wyklucza to jednak możliwości jego wystąpienia u osób w innych kategoriach wiekowych.

Za najbardziej prawdopodobne czynniki predysponujące uważa się:

  • skomplikowany przebieg ciąży lub porodu;
  • przedłużone sztuczne karmienie;
  • późne wprowadzenie żywności uzupełniającej;
  • złe odżywianie starszych dzieci;
  • obecność podobnej choroby u jednego z bliskich krewnych;
  • wczesne choroby zakaźne, takie jak wirusowe zapalenie wątroby, infekcje pasożytnicze lub robaki;
  • obecność przewlekłych chorób przewodu pokarmowego, takich jak wrzód trawienny, zapalenie żołądka lub zapalenie dwunastnicy;
  • obecność w historii chorób procesów patologicznych o charakterze alergicznym - atopowa postać zapalenia skóry i indywidualna nietolerancja określonego produktu spożywczego;
  • patologie układu hormonalnego lub układu nerwowego;
  • przebieg zapalnej choroby wątroby;
  • dysfunkcja zwieracza Oddiego;
  • poprzednia operacja wątroby;
  • brak równowagi hormonalnej;
  • niedociśnienie pęcherzyka żółciowego;
  • spadek ciśnienia w pęcherzyku żółciowym i układzie przewodowym;
  • problemy z syntezą żółci;
  • resekcja żołądka.

Podstawowa forma choroby może powodować:

  • atrezja lub hipoplazja pęcherzyka żółciowego;
  • powstawanie torbielowatego nowotworu w woreczku żółciowym;
  • wrodzone zwłóknienie, które często prowadzi do wad rozwojowych aparatu zwieracza;
  • segmentowa ekspansja dróg żółciowych;
  • wrodzone wady rozwojowe pęcherzyka żółciowego - podwojenie tego narządu, jego stałe nadmiary, agenezja i zwężenie, uchyłki i rozrost.

Ponadto prawdopodobieństwo wpływu nie jest wykluczone:

  • przewlekłe zapalenie pęcherzyka żółciowego i zapalenie dróg żółciowych;
  • strukturalne uszkodzenie trzustki;
  • nowotwory złośliwe i łagodne z lokalizacją w drogach żółciowych lub trzustce;
  • choroby żołądka i dwunastnicy;
  • przewlekłe zaburzenia psycho-emocjonalne.

Wszystkie powyższe czynniki etiologiczne prowadzą do zakłócenia funkcjonowania aparatu zwieracza, który nie zmienia żółci z wątroby do dwunastnicy.

Z tego powodu powstają następujące naruszenia:

  • hamowanie funkcji motorycznych jelit;
  • zmniejszona absorpcja witamin, wapnia i innych składników odżywczych;
  • obniżenie poziomu fibrynogenu i hemoglobiny;
  • rozwój takiego zaburzenia jak dyspepsja czynnościowa;
  • powstawanie wrzodów, marskości i problemów w pracy gruczołów płciowych;
  • zwiększone ryzyko osteoporozy.

Niezależnie od czynnika etiologicznego dochodzi do czasowego lub trwałego naruszenia unerwienia dróg żółciowych i woreczka żółciowego.

Klasyfikacja

Na podstawie czasu pochodzenia dysfunkcja dróg żółciowych dzieli się na:

  • podstawowy - występuje tylko w 10-15% przypadków;
  • wtórne - częstotliwość diagnozy sięga 90%.

W zależności od lokalizacji, ten patologiczny proces może wystąpić w:

Zgodnie z funkcjonalnymi cechami choroby może wystąpić w tym typie:

  • Zmniejszona funkcja lub niedoczynność - charakteryzuje się występowaniem tępego bólu, nacisku i rozprzestrzeniania się w obszarze pod prawym żebrem. Bolesność może wzrosnąć wraz ze zmianą pozycji ciała, ponieważ zmienia to ciśnienie w jamie brzusznej.
  • Zwiększona funkcja lub nadczynność - charakteryzuje się pojawieniem się kłujących bólów, które często promieniują do tyłu lub rozprzestrzeniają się na brzuchu.

Symptomatologia

Dysfunkcja dróg żółciowych u dzieci nie ma specyficznych objawów, które w 100% wskazywałyby na wystąpienie takiej właśnie dolegliwości. Nasilenie objawów klinicznych może się nieznacznie różnić w zależności od grupy wiekowej dziecka.

Główne zewnętrzne znaki są uważane za:

  • Zmniejszony apetyt i całkowita niechęć do niektórych potraw lub potraw.
  • Ból w nadbrzuszu. Bolesność może nasilać się przy głębokim oddechu, wysiłku fizycznym, złej diecie i skutkach stresujących sytuacji. Często zespół bólu martwi dzieci w nocy.
  • Napromienianie bólu w dolnej części pleców, brzucha lub łopatki.
  • Nudności i powtarzające się wymioty - często objawy te występują po jedzeniu tłustych lub pikantnych potraw.
  • Zaburzenia stolca - dolegliwości biegunki występują częściej niż zaparcia.
  • Zaburzenia snu
  • Zwiększona potliwość.
  • Zmniejszona wydajność.
  • Kapryśność i podniecenie.
  • Drażliwość i zwiększone zmęczenie.
  • Wzdęcia.
  • Gorzki smak w ustach.
  • Zwiększone tętno.
  • Bóle głowy.

Wystąpienie jednego lub więcej z powyższych objawów jest powodem poszukiwania natychmiastowej pomocy medycznej. W przeciwnym razie zwiększa prawdopodobieństwo powikłań, w tym dyspepsji czynnościowej.

Diagnostyka

Prawidłową diagnozę można postawić dopiero po kompleksowym badaniu ciała.

Zatem pierwszy etap diagnozy obejmuje manipulacje przeprowadzane bezpośrednio przez gastroenterologa:

  • analiza historii rodziny - ustalenie obecności podobnego zaburzenia u bliskich krewnych;
  • zapoznanie z historią choroby - znalezienie najbardziej charakterystycznego czynnika etiologicznego;
  • gromadzenie i badanie historii życia - lekarz potrzebuje informacji o diecie pacjenta;
  • dokładne badanie fizyczne, obejmujące wykonanie głębokiej palpacji i uderzenia przedniej ściany brzucha;
  • szczegółowe badanie pacjenta lub jego rodziców - w celu ustalenia, kiedy po raz pierwszy pojawiły się objawy kliniczne i z jaką siłą są one wyrażone.

Badania laboratoryjne w tym przypadku przedstawiono:

  • ogólna analiza kliniczna krwi i moczu;
  • biochemia krwi;
  • testy wątrobowe;
  • Testy PCR.

Wśród procedur instrumentalnych, które mają największą wartość diagnostyczną, warto podkreślić:

  • ERCP;
  • EKG;
  • FGDS;
  • ultrasonografia jamy brzusznej;
  • intubacja dwunastnicy;
  • radiografia z lub bez środka kontrastowego;
  • CT i MRI.

Dopiero po tym opracowana zostanie indywidualna taktyka terapii dla każdego pacjenta.

Leczenie

Aby pozbyć się tej choroby, wystarczy zastosować konserwatywne techniki terapeutyczne, w tym:

  • leki;
  • fizjoterapia;
  • przestrzeganie delikatnego odżywiania;
  • medycyna ludowa.

Leczenie farmakologiczne łączy takie leki jak:

  • żółciopędny;
  • cholekinetyka;
  • substancje żółciopędne;
  • kompleksy witaminowe i mineralne;
  • leki przeciwskurczowe i inne leki mające na celu powstrzymanie objawów.

Jeśli chodzi o procedury fizjoterapii, obejmują one:

  • efekt pola magnetycznego;
  • terapia mikrofalowa;
  • UHF

Stosowanie recept na leki alternatywne jest wskazane tylko po uprzedniej konsultacji z lekarzem.

W domu przygotuj buliony lecznicze i napary na podstawie:

  • kwiaty nieśmiertelne;
  • znamiona kukurydzy;
  • mięta pieprzowa;
  • róży;
  • pietruszka

Nie ostatnie miejsce w terapii zajmuje dieta, która ma własne zasady:

  • częste i ułamkowe spożywanie żywności;
  • wprowadzenie do diety olejów roślinnych;
  • wzbogacenie menu o włókno pochodzenia roślinnego (zawarte w świeżych owocach i warzywach);
  • całkowita eliminacja tłustych i pikantnych potraw, a także przypraw i napojów gazowanych.

Pełną listę zaleceń żywieniowych podaje wyłącznie gastroenterolog.

Możliwe komplikacje

Jeśli objawy dysfunkcji dróg żółciowych pozostają niezauważone lub w ogóle nie ma leczenia, powikłania takie jak:

Zapobieganie i rokowanie

Ponieważ dokładne przyczyny powstania takiej choroby są obecnie nieznane, nie ma żadnych konkretnych środków zapobiegawczych.

Niemniej jednak istnieją zalecenia, które pomogą znacząco zmniejszyć prawdopodobieństwo opisanej choroby:

  • zdrowe i pożywne jedzenie;
  • terminowe wprowadzanie żywności uzupełniającej;
  • wzmocnienie układu odpornościowego;
  • unikanie stresujących sytuacji;
  • wczesne wykrywanie i leczenie tych patologii, które mogą prowadzić do takiego zaburzenia;
  • regularne wizyty u pediatry, aw razie potrzeby także u innych dzieci.

W przeważającej większości przypadków rokowanie choroby jest korzystne - choroba dobrze reaguje na terapię, a wyżej wymienione powikłania są dość rzadkie. Co więcej, czasami dysfunkcja dróg żółciowych może niezależnie przejść w miarę dorastania dziecka. Nie oznacza to jednak, że rodzice powinni zlekceważyć takie naruszenie.

Zaburzenia czynności dróg żółciowych u dzieci

Pod tym złożonym terminem medycznym należy rozumieć naruszenie warstwy mięśniowej pęcherzyka żółciowego i / lub dróg żółciowych. Dysfunkcję dróg żółciowych można wykryć u dzieci w różnym wieku, może to być wynikiem zaburzeń wrodzonych lub stanu nabytego w wyniku chorób zakaźnych i niezakaźnych. Zabieg wykorzystuje zintegrowane podejście oparte na korekcji żywieniowej, technikach fizjoterapii i przyjmowaniu niektórych leków.

Przyczyny dysfunkcji dróg żółciowych

Do tej pory dokładne przyczyny tej choroby nie są znane. Istnieje tylko grupa czynników predysponujących, które mogą wywoływać efekt prowokacyjny. Obejmują one:

  • skomplikowany przebieg ciąży lub porodu u matki (szczególnie ważny u dziecka w wieku poniżej 1 roku);
  • sztuczne karmienie, a także naruszenia we wprowadzaniu pokarmów uzupełniających, złe odżywianie starszego dziecka;
  • obecność przewlekłej patologii przewodu pokarmowego (wrzód trawienny, zapalenie żołądka, zapalenie dwunastnicy);
  • przeszłe choroby zakaźne, w szczególności wirusowe zapalenie wątroby, inwazje pasożytnicze i pasożytnicze;
  • obecność podobnych chorób u innych członków rodziny;
  • choroby alergiczne (atopowe zapalenie skóry, nietolerancja pokarmowa) obecne u dziecka, patologia układu nerwowego i hormonalnego.

Wszystkie powyższe przyczyny mogą spowodować tymczasowe lub trwałe naruszenie unerwienia dróg żółciowych i pęcherza moczowego, co prowadzi do naruszenia unerwienia tej strefy i, w związku z tym, nieodpowiedniej pracy tych organów.

Klasyfikacja i opcje przepływu

Współcześni pediatrzy stosują tę samą klasyfikację dla wszystkich małych pacjentów. Według niego dysfunkcja dróg żółciowych dzieli się na:

  • lokalizacja (z przeważającą zmianą samego pęcherzyka żółciowego lub zwieracza Oddiego, który znajduje się w miejscu przewodu żółciowego wspólnego do dwunastnicy);
  • według pochodzenia (pierwotne i wtórne);
  • przez cechy funkcjonalne (zmniejszona lub zwiększona funkcja).

Istnieje również bardziej złożona wersja klasyfikacji, która obejmuje rozważenie wszystkich części dróg żółciowych i ich funkcjonalności (na przykład prawidłowy ton pęcherzyka żółciowego i zmniejszona ruchliwość zwieracza). Ta opcja jest bardzo trudna do postrzegania i jest używana tylko przez wąskich specjalistów.

Objawy kliniczne choroby

Objawy dysfunkcji dróg żółciowych są dość zróżnicowane u dziecka w każdym wieku, ale z drugiej strony podobne objawy można zaobserwować w wielu innych chorobach.

Naruszenie zrzutu żółci należy podejrzewać, jeśli zauważono:

  • zmniejszony lub selektywny apetyt (dziecko kategorycznie odmawia wszelkiego rodzaju żywności);
  • dziecko skarży się na ból w górnej części brzucha (zwykle po prawej stronie); ból może być ostry (natychmiast po jedzeniu) i ból (w nocy lub na czczo);
  • po nadmiernym spożyciu tłustych i smażonych potraw, nudności i powtarzających się wymiotów (bez gorączki);
  • dziecko w dowolnym wieku ma tendencję do niestabilnego krzesła (często niemotywowanej biegunki, rzadziej - zaparcia);
  • Często dysfunkcji dróg żółciowych towarzyszą zaburzenia autonomiczne (zaburzenia snu, pobudliwość, pocenie się, obniżona wydajność);

Ostateczne rozpoznanie dysfunkcji dróg żółciowych można ustalić jedynie na podstawie wyników kompleksowego badania. Zazwyczaj pediatra (gastroenterolog) zaleca:

  • biochemiczne badanie krwi;
  • USG wszystkich narządów jamy brzusznej;
  • tomografia obrazowania kontrastowego;
  • dzieci w wieku powyżej 12 lat - badanie rentgenowskie specjalnymi izotopami, a także sondowanie, a następnie badanie właściwości żółci.

Ogólne zasady terapii

Leczenie różnych opcji naruszania zrzutu żółci zapewnia przede wszystkim korektę reżimu pracy i odpoczynku dziecka w każdym wieku i pożywienia dietetycznego, a dopiero ostatnio przyjmowanie leków.

Ogólne zalecenia, niezależnie od opcji dysfunkcji, obejmują:

  • wykluczenie przeciążenia fizycznego i emocjonalnego;
  • posiłki dietetyczne w małych porcjach w ciągu dnia (5-7 razy);
  • fizjoterapia w remisji (pole magnetyczne, terapia mikrofalowa i UHF);
  • przebieg pobierania wód mineralnych o niskiej i średniej mineralizacji;

Farmakoterapia obejmuje

  • leki przeciwskurczowe do dysfunkcji hiperkinetycznej (no-shpa, odeston);
  • prokinetyka (dompreridon) i środki żółciopędne (karczoch, gepabene) z hipokinetycznym wariantem dysfunkcji.

Dr Komarovsky podkreśla potrzebę wykluczenia innych, bardziej niebezpiecznych chorób dla dziecka, podobnych w klinice do zaburzeń czynności dróg żółciowych. Znany lekarz nalega na potrzebę najmniej zalecających leków dla dziecka w każdym wieku.

Gastroenterolodzy dziecięcy uważają, że dysfunkcja dróg żółciowych nie jest najpoważniejszą chorobą wymagającą uwagi rodziców. Gdy dziecko dorasta, dysfunkcja dróg żółciowych może samoistnie zniknąć.

Zaburzenia czynności dróg żółciowych u dzieci. Etiologia, patogeneza. Klasyfikacja. Klinika, diagnoza, leczenie. Obserwacja ambulatoryjna.

W praktyce pediatrycznej częściej występują zaburzenia czynnościowe dróg żółciowych, a rzadziej choroby zapalne.

Układ żółciowy obejmuje przewody żółciowe i woreczek żółciowy

2 przewody wątrobowe łączą się przy bramce wątroby do wspólnego przewodu wątrobowego. Łączy się z woreczkiem żółciowym, który usuwa żółć z woreczka żółciowego. Łącząc się, tworzą CHOLEDOX (wspólny przewód żółciowy). Odbywa się w więzadle wątrobowo-dwunastniczym po prawej stronie a.hetatica i przed v.porte, w środkowej trzeciej 12p. jelita choledochu badają jego tylną ściankę przyśrodkową i otwierają się do światła jelita, aby podawać brodawki Vatera wraz z przewodem wydalniczym trzustki.

Edukacja choledoch (przewód żółciowy wspólny)

System wydalania żółci jest przeznaczony do uwalniania żółci do jelita.

  • neutralizacja kwasu solnego, pepsyna
  • aktywacja enzymów jelitowych i trzustkowych
  • emulgowanie tłuszczu
  • zwiększone wchłanianie witamin A, E, D, K
  • zwiększyć ruchliwość jelit

Klasyfikacja zaburzeń czynności dróg żółciowych u dzieci

  • dyskineza: hipokineza i hiperkineza
  • skurcz (dla zwieracza Oddiego) - hipertonizm.

Drogi żółciowe dyshenezy

rozumie naruszenia ruchliwości aparatu woreczka żółciowego i zwieracza, objawiające się klinicznie bólem prawego hipochondrium.

W praktyce pediatrycznej najczęstsze połączone stany patologiczne charakteryzują się dyskinezą żółciową i zmianami w sąsiednich narządach układu pokarmowego. Należy pamiętać, że dyskineza żółciowa jest tylko jednym ze szczególnych przypadków upośledzenia ruchliwości całego przewodu pokarmowego.

Etiologia

Obecnie dyskineza żółciowa jest podzielona na pierwotną i wtórną. Pierwotne dyskinezy obejmują choroby oparte na zaburzonych neurohumoralnych mechanizmach regulacyjnych. Pierwotne dysfunkcje pęcherzyka żółciowego i zwieracza Oddiego, występujące niezależnie, występują stosunkowo rzadko - w 10-15% przypadków. Wtórne dyskinezy pojawiają się odruchowo ze względu na rodzaj odruchów trzewno-trzewnych i towarzyszą wielu chorobom przewodu pokarmowego, cukrzycy, miotonii, zaburzeń hormonalnych itp.

Istnieje wiele czynników egzogennych i endogennych, które powodują różne zaburzenia ruchliwości dróg żółciowych. Szczególne znaczenie ma giardioza. Wegetując na błonie śluzowej dwunastnicy, Giardia przyłącza się do mikrokosmków i powoduje wyraźne zmiany zwyrodnieniowe w nabłonku jelita, co ostatecznie narusza koordynację aparatu zwieraczowego dwunastnicy i dróg żółciowych. Istnieje wyraźna zależność od występowania dyskinez z przeszłych chorób zakaźnych: wirusowego zapalenia wątroby, salmonellozy, czerwonki. Ogniska przewlekłego zakażenia odgrywają pewną rolę w wystąpieniu i rozwoju dyskinezy dróg żółciowych, zwłaszcza przewlekłej patologii górnych dróg oddechowych - przewlekłego zapalenia migdałków, zapalenia zatok itp. Znana jest zależność rozprzestrzeniania się chorób funkcjonalnych dróg żółciowych od różnych stanów nerwicowych. Przyczynami rozwoju dyskinez mogą być złe odżywianie, dysbioza jelit, alergie pokarmowe, hipokineza itp. [10].

Patogeneza

Podstawą powstawania dyskinezy żółciowej jest naruszenie interakcji unerwienia i układu hormonalnego, przeprowadzanie sekwencji skurczu i rozluźnienia pęcherzyka żółciowego i układu zwieracza Oddiego, Lyutkensa, Miritzi, co prowadzi do dyskoordynacji ich aktywności i naruszenia przejścia żółci do jelita [5].

Przewaga napięcia nerwu błędnego stymuluje ruchliwość (hiperkineza) woreczka żółciowego i niedociśnienie (niedobór) aparatu zwieracza. Przewaga napięcia układu współczulnego hamuje ruchliwość pęcherzyka żółciowego (hipokineza) i powoduje skurcz zwieraczy.

W patogenezie dyskinez ważne miejsce zajmuje zaburzenie regulacji neurohumoralnej, głównie wykonywane przez jelitowe hormony peptydowe [11]. Cholecystokinina powoduje skurcz pęcherzyka żółciowego, ułatwiając przepływ żółci do dwunastnicy. Gastryna, sekretyna, glukagon mają nieco mniejszy efekt stymulujący. Powyższe hormony jednocześnie rozluźniają zwieracz Oddiego. Glukagon, kalcytonina, enkefaliny, angiotensyny, neurotensyna hamują ruchliwość pęcherzyka żółciowego. Zakłócenie produkcji hormonów peptydowych i zaburzenia ich związku zmieniają funkcję skurczową nie tylko pęcherzyka żółciowego, ale także reszty układu żółciowego i przewodów trzustkowych. Wszystko to przyczynia się do wzrostu ciśnienia w pęcherzyku żółciowym, hipertoniczności aparatu zwieracza, co objawia się bólem o innej naturze.

Zdecydowaną rolę w rozwoju dyskinez odgrywają zaburzenia endokrynologiczne, zwłaszcza te wyrażane w okresie dojrzewania.

W wyniku powyższych mechanizmów rozwijają się dyskinetyczne zmiany w pęcherzyku żółciowym: od hiperkinezji do hipokinezji i cholestazy. Na początku choroby przeważa hiperkinetyczna postać dyskinezy pęcherzyka żółciowego. Następnie, przy długim przebiegu choroby, z powodu braku równowagi zdolności adaptacyjnej, zmniejszają się funkcje motoryczne i wydzielnicze pęcherzyka żółciowego i rozwija się hipokinetyczna postać dyskinezy.

Klinika

- Zespół bólowy charakteryzuje się bólem lub skurczowym bólem brzucha, głównie w prawym nadbrzuszu, czasami napromieniowanym do prawego ramienia, zaburzeniami dyspeptycznymi. U chorych dzieci ogólne zaburzenia urologiczne nie należą do rzadkości. Charakterystyczną cechą dyskinezy jest połączenie bólu ze stresem neuropsychicznym i fizycznym, spożywanie tłustych pokarmów.

W badaniu palpacyjnym brzucha w dyskinezie żółciowej maksymalny ból występuje w prawym nadbrzuszu iw obecności zapalenia żołądka i dwunastnicy, wrzodu trawiennego - iw strefie odźwiernikowej. Wraz z miejscową tkliwością podczas badania dotykowego w prawym hipochondrium definiuje się objawy pęcherzyka żółciowego (objawy Kerr, Ortnera, Murphy'ego), można zaobserwować niewielkie napięcie mięśni. Typowym objawem dyskinezy żółciowej u dzieci jest powiększona wątroba do 2-3 cm poniżej krawędzi łuku żebrowego.

Diagnostyka różnicowa różnych postaci dyskinezy żółciowej u dzieci jest możliwa na podstawie danych klinicznych i danych instrumentalnych metod badań.

W hiperkinetycznej postaci bólu, zwykle ostrej, napadowej, tnącej, kłującej. Występują w ciągu 30-40 minut po błędach w diecie, ćwiczeniach, stresie emocjonalnym. Podczas ataku bólu mogą wystąpić nudności, mniej wymiotów. Bóle są zlokalizowane w prawym nadbrzuszu, rzadziej w prawym nadbrzuszu i okolicy pępka. Czas trwania ataku zwykle nie przekracza 5-15 minut. Ta forma dyskinezy charakteryzuje się krótszym czasem trwania choroby (do 6 miesięcy), labilnością autonomicznego układu nerwowego i powiązanymi stanami neurotycznymi. Na palpacji brzucha obserwuje się tkliwość w prawym nadbrzuszu. Powiększona wątroba nie jest charakterystyczna. Objawy pęcherzyka żółciowego są nieznacznie dodatnie.

W hipokinetycznej postaci dyskinezy dzieci skarżą się na ból w prawym nadbrzuszu, osłabienie, zmęczenie, okresowe mdłości, gorzki smak w ustach. Stały ból, z okresowymi wzmocnieniami. Ból matowy, bolesny, uciskowy występuje w 60-90 minut po posiłku, zwłaszcza tłustym lub po wysiłku. Czas trwania bólu - 1 do 2 godzin. Objawy neurowegetatywne występują rzadko. W badaniu palpacyjnym jamy brzusznej najczęściej obserwuje się tkliwość w obszarze prawego hipochondrium lub prawego hipochondrium i pępka. Objawy pęcherzyka żółciowego są pozytywne. Wątroba jest powiększona. Czas trwania choroby - 1-1,5 roku.

Diagnostyka

  1. Biochemiczna analiza krwi. Podczas wyraźnego zaostrzenia stwierdzono wzrost poziomu enzymów wątrobowych (fosfataza alkaliczna itp.) W badaniu krwi.
  2. Ultradźwięk wątroby i pęcherzyka żółciowego, który pozwala ocenić stan pęcherzyka żółciowego i jego przewodów, aby zidentyfikować kamienie.
  3. Intubacja dwunastnicy - zbieranie żółci do analizy za pomocą sondy żołądkowej. Procedurę stosuje się również do leczenia dróg żółciowych wraz ze stagnacją żółci. Aby to zrobić, po zebraniu żółci w sondzie wejdź do podgrzanej wody mineralnej. Zabieg wykonywany jest na pusty żołądek.
  4. Testy z użyciem specjalnych preparatów. Wprowadza się substancję leczniczą (na przykład sekretynę), która zwiększa produkcję żółci. Jeśli występuje choroba, żółć nie ma czasu na wyróżnienie się w jelicie, ale gromadzi się w woreczku żółciowym i przewodach. Występuje rozszerzenie kanałów i wzrost objętości pęcherza, który jest rejestrowany za pomocą ultradźwięków.
  5. Metody rentgenowskie - cholecystografia.

Diagnostyka różnicowa

W tabeli przedstawiono diagnostykę różnicową różnych postaci dyskinezy dróg żółciowych i chorób zapalnych dróg żółciowych.

Kryterium

Forma dyskinezy

Przewlekłe zapalenie pęcherzyka żółciowego

hiperkinetyczny

hipokinetyczny

Reakcje neurotyczne, stres emocjonalny, labilność autonomicznego układu nerwowego

Negatywne emocje, ćwiczenia

Słabość, letarg, oznaki zatrucia, polifazitaminoza

Nudny, nudny, wytrwały

Gorąco, tępo, na stałe

Komunikacja z błędami żywieniowymi

30-40 minut po spożyciu zimnego jedzenia

Po 1-1,5 godziny po jedzeniu, szczególnie tłuste

1,5-2 godziny po jedzeniu, szczególnie tłuste

W prawym ramieniu i łopatce

Zmiany parametrów biochemicznych krwi

Nieznaczny wzrost aktywności fosfatazy alkalicznej

Zwiększona aktywność aminotransferaz, fosfataza alkaliczna, aktywność bilirubiny

Zmiany całkowitej liczby krwinek

Leukocytoza, neutrofilia, zwiększony OB, niedokrwistość

Tabela Zróżnicowane kryteria diagnostyczne chorób wątroby i dróg żółciowych

Leczenie

Leczenie dyskinezy żółciowej powinno być kompleksowe, z uwzględnieniem wszystkich chorób i zaburzeń czynnościowych układu pokarmowego. Taktyki terapeutyczne zależą od natury zaburzeń dyskinetycznych i ciężkości reakcji autonomicznych.

Wszystkim pacjentom, niezależnie od postaci dyskinezy, zalecana jest żywność terapeutyczna (dieta nr 5) z wyjątkiem potraw pikantnych, solonych, wędzonych i smażonych, substancji ekstrakcyjnych, tłuszczów ogniotrwałych. Konieczne jest zapewnienie optymalnego wieku dla białek, tłuszczów, węglowodanów, witamin. Białka pochodzenia zwierzęcego powinny stanowić co najmniej 60% całkowitego białka. Jedzenie powinno być gotowane na parze. Zaleca się przyjmowanie go co najmniej 5 razy dziennie.

W hipokinetycznej postaci dyskinezy żółciowej wskazane są produkty spożywcze o działaniu żółciopędnym. Polecamy masło i olej roślinny, śmietanę, śmietanę, jajka. Stosowanie znacznej ilości owoców, warzyw, czarnego chleba odruchowo stymuluje funkcję ewakuacyjną jelita i pęcherzyka żółciowego.

Jednym z wiodących miejsc w kompleksowej terapii pacjentów z patologią dróg żółciowych jest powołanie leków żółciopędnych, które można podzielić na dwie grupy: tworzenie żółci wzmacniające komórki miąższu wątroby (choleretics) i promowanie przepływu żółci wzdłuż dróg żółciowych i jego wydzielanie do jelita (cholekinetyka).

Do choleretic obejmują:

1. Preparaty, które zwiększają wydzielanie żółci i stymulują powstawanie kwasów żółciowych (prawdziwe żółciopędne):

a) preparaty zawierające kwasy żółciowe - allohol, cholenzym, kwas dehydrocholowy, hologon;

b) preparaty syntezy chemicznej - nikodin, oksaphenamid, cyklvalon itp.;

c) preparaty ziołowe (holosy, flaminus, halagol, holaflux, holagogum) i wywary z ziół leczniczych (nieśmiertelnik, jedwab kukurydziany, mięta, wrotycz pospolity, róży, kurkuma itp.).

2. Preparaty zwiększające wydzielanie żółci, głównie ze względu na składnik wodny (hydrocholoretics), salicylan sodu, wody mineralne, jedwab kukurydziany, preparaty walerianowe itp.

Grupa cholekinetyczna obejmuje:

1. Preparaty, które powodują wzrost tonu pęcherzyka żółciowego i zmniejszenie napięcia dróg żółciowych to siarczan magnezu, ksylitol, cholecystokinina, preparaty ziołowe z berberysu, kurkumy, w tym hologogum.

2. Leki, które powodują rozluźnienie tonu dróg żółciowych - siarczan atropiny, hydrorafinat platifiliny, aminofilina, metacyna, ekstrakt z belladonny.

W praktyce pediatrycznej preferuje się prawdziwe żółciopędne, stymulujące powstawanie żółci i syntezę kwasów żółciowych w wątrobie i zwiększające ich stężenie w żółci. Czas trwania tej grupy leków z reguły nie przekracza 2-3 tygodni. Aby wzmocnić efekt terapeutyczny, przepisano hydrocholoretikę, wzmacniając tworzenie żółci, głównie ze względu na składnik wody [7].

Cholekinetyka eliminuje zastój żółci w pęcherzyku żółciowym i usprawnia proces jej opróżniania. Leki te podrażniają błonę śluzową dwunastnicy i górnego jelita cienkiego, przyczyniając się do wydzielania cholecystokininy, która powoduje skurcz pęcherzyka żółciowego, rozluźnienie zwieracza Oddiego, aw konsekwencji przyczynia się do wydzielania żółci do dwunastnicy.

Taktyka leczenia dzieci z hiperkinetyczną postacią dyskinezy dróg żółciowych.

W leczeniu powszechnie stosowane żółciopędne, stopniowo przechodząc na zioła żółciopędne. Biorąc pod uwagę częste dysfunkcje autonomicznego układu nerwowego, przepisuje się środki uspokajające: adonis-brom, nalewkę walerianową, nalewkę pospolitą, novopassit, rzadziej oreiteleum, trioksazynę. Wybór leku i czas trwania leczenia zależy od stopnia nasilenia zaburzeń nerwicowych. Wszyscy pacjenci wymagają powołania leków przeciwskurczowych: drotaverin, no-spa, halidor, buscopan, duspatalin. Lekiem z wyboru, naszym zdaniem, jest Duspatalin. Charakteryzuje się podwójnym efektem. Blokuje szybkie kanały Na +, zapobiegając depolaryzacji błony komórek mięśniowych i rozwojowi skurczu, zakłócając jednocześnie przenoszenie impulsów z receptorów cholinergicznych. Ponadto Duspatalin blokuje gromadzenie się Ca 2+, usuwając je i ograniczając uwalnianie K + z komórki, co z kolei zapobiega rozwojowi niedociśnienia. Tak więc duspatalina ma działanie modelujące na aparat zwieracza przewodu pokarmowego, nie tylko pomaga złagodzić skurcz, ale także zapobiega nadmiernemu rozluźnieniu [9, 12]. Terapia farmakologiczna trwa z reguły 2-3 tygodnie. Z procedur fizjoterapeutycznych zalecane są głównie termiczne (zalecany ozokeryt, parafina), elektroforeza papaweryny, induktotermia i ultradźwięki na prawym obszarze hipochondrium. W trakcie leczenia zalecono 7-10 zabiegów. Podczas prowadzenia terapii fizycznej należy wykluczyć duże obciążenia mięśni brzucha. Dobry efekt obserwuje się przy stosowaniu wód mineralnych o niskiej mineralizacji, bez zawartości gazów, w postaci podgrzanej, 4-5 razy dziennie w małych porcjach (40-50 ml) przez 1 miesiąc.

Taktyka leczenia dzieci z hipokinetyczną postacią dyskinezy żółciowej.

W przypadku tej formy dyskinezy najskuteczniejsza jest kombinacja prawdziwych środków żółciopędnych i cholekinetyki, zwłaszcza siarczanu magnezu w postaci demyanowa. Po dwóch kursach leczenia leki żółciopędne są przenoszone na zioła żółciopędne. Z procedur fizjoterapeutycznych w ostrym okresie stosuje się ozokeryt, elektroforezę siarczanu magnezu, sinusoidalne modulowane prądy (SMT) w prawym obszarze hipochondrium. Woda mineralna o wysokim zasoleniu jest przepisywana w ilości 3-4 ml / kg masy ciała w 2-3 dawkach. Temperatura wody nie powinna przekraczać temperatury pokojowej.

Badanie kliniczne

Nadzór kliniczny jest przeprowadzany przez powiatowego pediatrę w klinice przez 1 rok. Po wypisie ze szpitala leczenie profilaktyczne trwa 2 miesiące. Kompleks środków do obserwacji w klinice obejmuje monitorowanie i zalecenia lekarza dotyczące terapii dietetycznej, okresowego przepisywania leków żółciopędnych (przez 2 tygodnie) i procedur fizjoterapeutycznych (co najmniej 2 razy w roku), regularnej reorganizacji ognisk przewlekłej infekcji. W okresie stabilnej remisji (przy braku zaostrzeń choroby przez ponad 1 rok) leczenie przeciw nawrotom nie jest wymagane.

Zaburzenia czynności dróg żółciowych u dzieci

O artykule

Cytat: Korovina N.A., Zakharova I.N., Kataeva L.A., Shishkina S.V. Dysfunkcje dróg żółciowych u dzieci. 2004. №1. Str. 28

Ostatnie badania wykazały szerokie rozpowszechnienie chorób dróg żółciowych u dzieci. W praktyce pediatrycznej najczęstsze są zaburzenia czynnościowe dróg żółciowych, rzadziej choroby zapalne (zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie dróg żółciowych).

Choroby dróg żółciowych są jedną z najczęstszych przyczyn zespołu brzusznego i są częściej diagnozowane u dziewcząt w wieku 6–10 lat. Zaburzenia czynnościowe przejścia żółciowego mogą prowadzić do organicznej patologii układu żółciowego, wątroby, trzustki i dwunastnicy, i nie zawsze jest możliwe ustalenie prymatu choroby któregokolwiek z narządów strefy żołądkowo-wątrobowo-trzustkowo-dwunastniczej, ponieważ istnieją między nimi bardzo złożone zależności funkcjonalne.
Sercem zaburzeń układu żółciowego są zaburzenia charakteryzujące się nieskoordynowanym, przedwczesnym, niewystarczającym lub nadmiernym skurczem pęcherzyka żółciowego, dróg żółciowych i (lub) zwieracza zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. W celu określenia tych warunków przyjmuje się termin „zaburzenia czynności dróg żółciowych” (konsensus rzymski, 1999). Zgodnie z międzynarodową klasyfikacją dysfunkcja dróg żółciowych jest podzielona na dwa rodzaje: dysfunkcję pęcherzyka żółciowego i dysfunkcję zwieracza Oddiego.
Zgodnie z rzymskim konsensusem dotyczącym zaburzeń czynnościowych narządów trawiennych (1999), dysfunkcja pęcherzyka żółciowego u dorosłych jest definiowana jako zespół zaburzeń funkcjonalnych trwających ponad trzy miesiące, których głównymi objawami klinicznymi są bóle brzucha z lokalizacją w prawym nadbrzuszu. Zespół bólowy charakteryzuje się różnymi objawami: od trwałego, długiego do napadowego. Objawom towarzyszącym są nudności, wymioty i nieprawidłowy stolec. U tych pacjentów obserwuje się zwiększony niepokój i zaburzenia psycho-emocjonalne.
Kryteria diagnostyczne dysfunkcji zwieracza Oddiego definiuje się jako zespół zaburzeń czynnościowych trwających dłużej niż trzy miesiące, których głównymi objawami klinicznymi są nawracające ataki silnego lub umiarkowanego bólu trwające 20 minut lub dłużej, zlokalizowane w nadbrzuszu lub prawym nadbrzuszu (typu żółciowego); w lewym podbrzuszu, zmniejsza się podczas zginania do przodu (typ trzustki); załączający (kombinowany typ). Ból może być związany z następującymi objawami: początek po jedzeniu, w nocy, nudności i / lub wymioty.
Istnieją pierwotne i wtórne dysfunkcje dróg żółciowych.
Pierwotne dysfunkcje dróg żółciowych obejmują choroby, które opierają się na zaburzeniach czynnościowych układu żółciowego na podstawie zaburzeń neurohumoralnych mechanizmów regulacyjnych, prowadzących do zakłócenia wypływu żółci i / lub wydzielin trzustkowych do dwunastnicy przy braku przeszkód organicznych. Wtórne dyskinezy dróg żółciowych są połączone ze zmianami organicznymi w woreczku żółciowym, zwieraczem Oddiego lub występują w różnych chorobach narządów jamy brzusznej.
Istnieje kilka możliwości naruszenia aktywności ruchowej aparatu pęcherzykowego i aparatu zwieracza dróg żółciowych: hipotoniczne, hipertoniczne i hiperkinetyczne. Hipotoniczna dyskineza jest spowodowana słabym skurczem pęcherzyka żółciowego w normalnym lub spastycznym stanie aparatu zwieracza. Dyskineza hipokinetyczna charakteryzuje się słabym skurczem woreczka żółciowego w połączeniu ze słabością zwieracza. Dyskineza nadciśnieniowa (hiperkinetyczna) charakteryzuje się silnym skurczem woreczka żółciowego z niewystarczającym lub normalnym stanem aparatu zwieracza.
U dzieci z przewagą napięcia układu współczulnego częściej obserwuje się dysfunkcje hipomotoryczne, z przewagą zaburzeń przywspółczulnych - hipermotorycznych.
Anatomiczne i fizjologiczne cechy układu żółciowego u dzieci
Żółć, tworząca się w hepatocytach, dostaje się do naczyń włosowatych żółci, następnie do wewnątrznaczyniowych naczyń włosowatych żółci, prawego i lewego przewodu lobarnego, wspólnego przewodu wątrobowego. Wspólny przewód żółciowy, którego początek jest uważany za zbieżność przewodu wątrobowego z przewodem torbielowatym, jest połączony z przewodem trzustkowym wewnątrz ściany dwunastnicy. Często oba kanały wpływają do wspólnej bańki, która kończy się wąskim kanałem u góry brodawki Vatera.
Przewody żółciowe mają złożony aparat zwieracza, składający się z wiązek mięśni podłużnych i okrągłych:
1) Zwieracz Lutkinsa - u zbiegu kanału torbielowatego do szyi pęcherzyka żółciowego;
2) zwieracz Miritsi u zbiegu torbielowatych i wspólnych dróg żółciowych;
3) Zwieracz Oddiego - znajduje się na końcu przewodu żółciowego wspólnego i reguluje nie tylko przepływ żółci, soku trzustkowego do dwunastnicy, ale także chroni przewody przed odpływem zawartości jelita.
Zwieracz Oddiego - formacja włóknisto-mięśniowa, składająca się z:
• rzeczywisty zwieracz dużej brodawki dwunastnicy (zwieracz Westphala), który zapewnia oddzielenie przewodów od dwunastnicy;
• rzeczywisty zwieracz przewodu żółciowego wspólnego;
• zwieracz przewodu trzustkowego.
Dla prawidłowego funkcjonowania dróg żółciowych niezwykle ważna jest synchroniczna, stała aktywność całego aparatu zwieracza.
Woreczek żółciowy noworodka ma długość około 3 cm i kształt wrzeciona. W wieku 6–7 miesięcy woreczek żółciowy nabiera kształtu w kształcie gruszki lub lejka, który utrzymuje się w kolejnych latach. Funkcje pęcherzyka żółciowego przedstawiono w tabeli 1.
Fizjologiczne znaczenie żółci leży w:
• neutralizacja kwasu solnego, pepsyny;
• aktywacja enzymów jelitowych i trzustkowych;
• utrwalenie enzymów na kosmkach;
• emulgowanie tłuszczów;
• zwiększone wchłanianie witamin A, D, E, K;
• zwiększyć ruchliwość jelit, zwiększyć napięcie jelit;
• zmniejszenie rozmnażania gnilnych bakterii;
• stymulacja cholery w wątrobie;
• wydalanie substancji leczniczych, toksycznych, trucizn itp.
Z brakiem żółci w świetle jelita:
• funkcje motoryczne jelit są zahamowane;
• zmniejsza wchłanianie wapnia, witamin;
• zwiększa ryzyko osteoporozy;
• Poziom fibrynogenu spada;
• poziom hemoglobiny spada;
• możliwy rozwój wrzodów, dysfunkcja gonad, marskość wątroby.
Badanie kliniczne
pacjent z dysfunkcją dróg żółciowych
Według naszych danych (Reshetnyak GP, 1991), przewlekłe zapalenie żołądka i dwunastnicy u dzieci jest w 100% połączone z dyskinezą żółciową. U co trzeciego pacjenta z dyskinezą dróg żółciowych dziedziczenie pogarsza wrzód żołądka i 12 wrzodów dwunastnicy. Większość dzieci miała wczesne sztuczne karmienie (76%), 52% z nich miało w przeszłości alergię. Co czwarte dziecko miało wcześniej ostrą infekcję jelitową, miało przewlekłe ogniska infekcji, co trzecia często miała ostrą infekcję wirusową układu oddechowego i otrzymywała leczenie przeciwbakteryjne. Zaburzenia neurologiczne wykryto u 24% pacjentów z dyskinezą dróg żółciowych.
Aby właściwie ocenić przyczyny dysfunkcji dróg żółciowych, konieczne jest wyjaśnienie historii położniczej i ginekologicznej matki, schematu karmienia dziecka od urodzenia, czasu karmienia piersią, charakteru stolca, obecności alergii pokarmowych i nietolerancji pokarmowej; wyjaśnienie natury przenoszonych chorób - ostre infekcje jelitowe, pasożytnicze (giardiasis) i inwazje robaków, wirusowe zapalenie wątroby itp. Wymagana jest staranna analiza historii genealogicznej.
Podczas wywiadu z pacjentem z podejrzeniem patologii układu żółciowego należy zwrócić uwagę na następujące: bóle brzucha zlokalizowane są głównie w prawym podżebrzu, rzadziej w okolicy okołonerwowej lub nadbrzusza; mają charakter krótkotrwały (napadowy) lub długotrwały (ból); występują najczęściej po błędzie w diecie (jedzenie tłustych, smażonych potraw); możliwe objawy dyspeptyczne - nudności (czasami wymioty), utrata apetytu (zmniejszona lub selektywna), naruszenie natury krzesła (często zaparcia, rzadziej - niestabilne); objawy dysfunkcji autonomicznej - bóle głowy, zawroty głowy, zmęczenie, zaburzenia snu, zmniejszona sprawność umysłowa i fizyczna.
Podczas badania pacjenta częściej obserwuje się bladość, rzadziej suchą skórę. Język może być pokryty żółtawo-brązowawym nalotem. Możliwe jest wzdęcie brzucha, zwiększenie wielkości wątroby, dodatnie objawy ze strony wątroby lub pęcherzyka żółciowego.
Przy przemijającej cholestazie możliwe jest barwienie skóry podostrej i widocznych błon śluzowych, wątroba powiększa się do 2-3 cm poniżej krawędzi łuku żebrowego, powtarzając acholię stolca.
Metody badań laboratoryjnych
Gdy dysfunkcja dróg żółciowych w klinicznym badaniu krwi, z reguły zmiany nie są wykrywane. W chorobach zapalnych (zapalenie dróg żółciowych, zapalenie pęcherzyka żółciowego) leukocytoza z neutrofilią i przesunięciem kłute, we krwi obserwuje się przyspieszoną sedymentację erytrocytów.
Biochemiczne testy krwi na cholestazę wykazują najczęściej wzrost poziomu bilirubiny całkowitej i bezpośredniej, cholesterolu, fosfatazy alkalicznej, dehydrogenazy mleczanowej, a czasami umiarkowany wzrost aktywności transaminaz.
Podczas przeprowadzania sondowania dwunastnicy przeprowadza się przede wszystkim wizualną ocenę zawartości dwunastnicy - kolor, konsystencję (obecność zmętnienia, płatki, śluz, osad), a następnie badanie mikroskopowe. Należy wziąć pod uwagę, że wartość diagnostyczna wykrytych elementów komórkowych podczas mikroskopii jest ograniczona, ponieważ żółć niszczy je w ciągu kilku minut. Gdy dysfunkcja dróg żółciowych w żółci jest określana przez śluz w niewielkiej ilości, kryształy cholesterolu, mikroby.
W analizie biochemicznej żółci przeprowadza się badanie części „B” i „C” z określeniem stężenia fosfolipidów, fosfolipaz, fosfatazy alkalicznej, kinazy kreatyninowej, całkowitej zawartości kwasu żółciowego i współczynnika cholesterolu cholery.
Wskazane jest również oznaczanie w żółci produktów peroksydacji lipidów (dialdehydu malonowego) i układu antyoksydacyjnego (tokoferol, retinol itp.).
Wykorzystując współczesny poziom badań diagnostycznych, możliwe jest ustalenie natury chorób funkcjonalnych lub organicznych układu żółciowego, określenie charakteru przebiegu choroby i opracowanie optymalnego kompleksu terapeutycznego.
Badania ultrasonograficzne zajmują czołowe miejsce wśród innych metod stosowanych do diagnozowania patologii dróg żółciowych. Metodę można zastosować do dziecka w każdym wieku i praktycznie nie ma przeciwwskazań. Echografia pozwala określić położenie i kształt woreczka żółciowego, jego zewnętrzne kontury, stan ściany, dopęcherzowe struktury patologiczne, a także określić stan wątroby, trzustki, śledziony. Wyjaśnienie stanu funkcjonalnego dróg żółciowych za pomocą ultradźwięków w celu oceny funkcji pęcherzyka żółciowego i zwieracza Oddiego. W dyskinezie hipermotorycznej w 30. minucie badania występuje zmniejszenie pęcherzyka żółciowego o ponad 60%, w dyskinezach hipomotorycznych, zmniejszenie o mniej niż 40%. Przy skurczu przewodów woreczek żółciowy kurczy się o 10–20 minut.
Dynamiczna hepatoscyntygrafia jest najdokładniejszą metodą pod względem diagnostyki różnicowej różnych postaci zaburzeń dróg żółciowych. Dzięki tej metodzie możliwe jest zdiagnozowanie początkowych zmian funkcjonalnych w drogach żółciowych, refluksu do dróg żółciowych, w celu określenia niedziałającego woreczka żółciowego (Tabela 2). Jednak u dzieci stosowanie tej metody jest możliwe dopiero od 12 lat.
Wskazania do przeprowadzenia badania wątroby z Tc - 99m - IDA u dzieci to zespół bólu brzucha i powiększenie wątroby, jeśli USG nie pozwala na postawienie diagnozy.
Względnym przeciwwskazaniem do hepatocholescyntygrafii jest zwiększony poziom bezpośredniej bilirubiny w surowicy, ponieważ niektóre pochodne IDA (HIDA, MEZIDA) konkurują z bilirubiną o komunikację z białkami krwi, zmniejszając w ten sposób zawartość informacyjną metody u dzieci z hiperbilirubinemią.
U dorosłych, w ostatnich latach, możliwe było zmierzenie ilości żółci wydzielanej z różnych części układu żółciowego, badania manometrycznego, które umożliwiło mówienie o naruszeniu zwieracza Oddiego w postaci dyskinezy mięśniowej lub w połączeniu z jej zaburzeniami strukturalnymi. Manometria może służyć jako „złoty standard” w diagnostyce zaburzeń ruchowych zwieracza Oddiego.
Leczenie zaburzeń czynności dróg żółciowych u dzieci
Leczenie zaburzeń czynności dróg żółciowych u dzieci powinno być aktualne, potwierdzone patogenetycznie, złożone, z uwzględnieniem formy i charakteru przebiegu choroby, a także stanu innych narządów trawiennych. Konieczna jest rehabilitacja przewlekłych ognisk infekcji, eliminacja zaburzeń czynnościowych jelit, przywrócenie zaburzeń metabolicznych i energetycznych.
Terapia regeneracyjna polega na racjonalnym stosowaniu fizykoterapii, w zależności od rodzaju aktywności nerwowej (w przyspieszonym tempie - dla osób choleryk, w zwolnionym tempie - dla osób flegmatycznych). Aby przywrócić złamaną postawę, konieczne jest przeprowadzenie masażu pleców 1-2 razy w roku. Pokazano zabiegi wodne (kąpiele, prysznice, masaż podwodny), masaż dłoni i stóp.
W przypadku patologii wątroby i woreczka żółciowego zaleca się dietę nr 5. Wiadomo, że fakt przyjmowania pokarmu jest dobrym stymulatorem przepływu żółci do dwunastnicy. Dlatego jedzenie powinno być regularne, nie obfite, do 5-6 razy dziennie, najlepiej w tym samym czasie. Dieta powinna być w wieku fizjologicznym, łatwo przyswajalna, z optymalnym podawaniem białka i węglowodanów, witamin i mikroelementów.
W zaburzeniach czynności dróg żółciowych leczenie nie może być standaryzowane, musi być kompleksowe, w zależności od ich formy i charakteru choroby podstawowej przewodu pokarmowego. Przy identyfikacji zaburzeń dysfunkcyjnych konieczne jest określenie indywidualnego planu leczenia w okresie zaostrzeń i terapii rehabilitacyjnej. Biorąc pod uwagę dużą rolę zaburzeń autonomicznego i centralnego układu nerwowego, sytuacje stresowe we wdrażaniu zaburzeń ruchowych układu żółciowego u dzieci, konieczne jest zastosowanie środków mających na celu przywrócenie snu, reakcji behawioralnych, zaburzeń nerwicowych, zaburzeń autonomicznych. Preparaty ziołowe na bazie waleriany, mięty pieprzowej i cytryny mają dobry wpływ na dystonie wegetatywne.
Podczas leczenia dysfunkcji pęcherzyka żółciowego spowodowanych wzrostem napięcia zwieraczy układu żółciowego, dieta powinna mieć zmniejszoną zawartość tłuszczu (0,5–0,6 g / kg / dzień). Zalecane tłuszcze głównie pochodzenia roślinnego. Pokazano również zastosowanie suchego ciepła do miejsca projekcji woreczka żółciowego; ograniczenie przyjmowania leków żółciopędnych; otrzymując leki miotropowe w krótkim czasie, ponieważ nie wywierają selektywnego wpływu na zwieracze, ale wpływają również na jelita. Po usunięciu skurczu i bólu zaleca się stosowanie procedur i leków, które zapewniają mechaniczne opróżnianie pęcherzyka żółciowego przez 3-6 miesięcy zgodnie z indywidualnym planem.
Jeśli dysfunkcja pęcherzyka żółciowego jest spowodowana dyskinezą hipomotoryczną, zaleca się dietę z wystarczającą zawartością tłuszczów roślinnych (do 1,0–1,2 g / kg / dobę). Aby przywrócić ruchliwość przewodu pokarmowego, przepisano prokinetykę: domperidon, metoklopromid; cholecystokinetyka.
Wśród szerokiej gamy leków stosowanych w chorobach układu wątrobowo-żółciowego na uwagę zasługuje lek Gepabene. Zaletą leku jest jego pochodzenie roślinne, 1 kapsułka zawiera: 275 mg ekstraktu dymu i 70–100 mg suchego ekstraktu z ostropestu plamistego. Ekstrakt z owoców ostropestu plamistego, którego głównym składnikiem aktywnym jest sylimaryna, przy długotrwałym stosowaniu jest w stanie wiązać wolne rodniki w tkance wątroby, stymulować syntezę białek i fosfolipidów, stabilizować błony komórkowe, zmniejszając w ten sposób ich przepuszczalność. W rezultacie stosowanie sylimaryny prowadzi do zapobiegania utracie składników komórkowych, w tym transaminaz, co klinicznie objawia się zmniejszeniem zespołu cytolitycznego. Alkaloid fumaryna stymuluje produkcję endogennej cholecystokininy, normalizuje wytwarzanie żółci, eliminuje dyskinezję żółciową zarówno hipo - jak i hiperkinetyczną, działa przeciwskurczowo na zwieracz Oddiego, a zatem zwiększa przepływ żółci i wydalanie kwasów żółciowych przez jelita. Ponadto, dzięki mechanizmowi sprzężenia zwrotnego, Hepabene zmniejsza wchłanianie cholesterolu w jelitach, wydzielanie cholesterolu do żółci i syntezę cholesterolu w wątrobie, co zmniejsza litogeniczność żółci.
Lek jest przepisywany dzieciom w wieku od 6 do 10 lat, 1 kapsułkę 2 razy z posiłkami, dzieciom od 10 do 14 lat - 1 kapsułkę 3 razy dziennie z posiłkami. Kapsułki Gepabene są przyjmowane wewnętrznie jako całość, wraz z jedzeniem, popijane niewielką ilością płynu. Preparat ziołowy Gepabene można stosować w leczeniu zaburzeń dróg żółciowych u dzieci jako środków żółciopędnych, przeciwskurczowych i hepatoprotekcyjnych.
Zatem wczesna diagnoza i terminowe leczenie dysfunkcji dróg żółciowych może zapobiec cięższej patologii układu żółciowego. Szeroki arsenał leków pozwala na wybór najbardziej skutecznego i bezpiecznego leku lub kombinacji leków w zależności od patogenetycznych cech dysfunkcji dróg żółciowych.

Literatura
1. Korovin N.A., Zakharova I.N. Cholepatia u dzieci i młodzieży M - 2003. - 68 pkt.
2. Reshetnyak G.P. Zaburzenia strukturalne i czynnościowe oraz dyscholia u dzieci z chorobami dróg żółciowych. Diss.. KMN.M - 1991. - 131 p.
3. Ursova N.I. Zaburzenia czynności dróg żółciowych u dzieci: kryteria rozpoznania i korekty Pediatria. 2002. №1. str. 23–24.
4. Sapozhnikov V.G. Nowoczesne metody diagnozowania i leczenia patologii żołądka i dwunastnicy u dzieci Archangielsk 1996. - 263

Odkrycie nowych czynników etiologicznych i ostateczne rozszyfrowanie patogenezy choroby wątroby.